skleroderma

Skleroderma haqida umumiy ma'lumot

Skleroderma - biriktiruvchi to'qimalarning autoimmun kasalligi va revmatik kasallik bo'lib, terining va tananing boshqa joylarining yallig'lanishiga olib keladi. Immunitet reaktsiyasi to'qimalarni shikastlangan deb hisoblasa, bu yallig'lanishni keltirib chiqaradi va tana juda ko'p kollagen ishlab chiqaradi, bu esa sklerodermaga olib keladi. Teri va boshqa to'qimalarda ortiqcha kollagen teri qattiq va qattiq dog'lar paydo bo'lishiga olib keladi. Skleroderma tanangizning ko'plab tizimlariga ta'sir qiladi. Quyidagi ta'riflar kasallikning ushbu tizimlarning har biriga qanday ta'sir qilishini yaxshiroq tushunishga yordam beradi.

• Birlashtiruvchi to'qima kasalligi teri, tendonlar va xaftaga kabi to'qimalarga ta'sir qiladigan kasallikdir. Birlashtiruvchi to'qima boshqa to'qimalar va organlarning tuzilishini qo'llab-quvvatlaydi, himoya qiladi va ta'minlaydi.
• Otoimmün kasalliklar, odatda tanani infektsiya va kasalliklardan himoya qilishga yordam beradigan immunitet tizimi o'z to'qimalariga hujum qilganda paydo bo'ladi.
• Revmatik kasalliklar mushaklar, bo'g'inlar yoki tolali to'qimalarda yallig'lanish yoki og'riq bilan tavsiflangan kasalliklar guruhini anglatadi.

Sklerodermaning ikkita asosiy turi mavjud:

• Mahalliylashtirilgan skleroderma faqat teriga va teri ostidagi tuzilmalarga ta'sir qiladi.
• Tizimli skleroderma, shuningdek, tizimli skleroz deb ataladi, ko'plab tana tizimlariga ta'sir qiladi. Bu qon tomirlari va yurak, o'pka va buyraklar kabi ichki organlarga zarar etkazishi mumkin bo'lgan sklerodermaning yanada jiddiy turi.

Sklerodermaning davosi yo'q. Davolashning maqsadi simptomlarni bartaraf etish va kasallikning rivojlanishini to'xtatishdir. Erta tashxis qo'yish va doimiy monitoring muhim ahamiyatga ega.

Skleroderma bilan nima sodir bo'ladi?

Sklerodermaning sababi noma'lum. Biroq, tadqiqotchilar immunitet tizimi haddan tashqari ta'sir qiladi va yallig'lanish va qon tomirlarini qoplaydigan hujayralarga zarar etkazishiga ishonishadi. Bu biriktiruvchi to'qima hujayralarini, ayniqsa fibroblastlar deb ataladigan hujayralarni juda ko'p kollagen va boshqa oqsillarni ishlab chiqarishga olib keladi. Fibroblastlar odatdagidan ko'ra ko'proq yashaydi, bu teri va boshqa organlarda kollagen to'planishiga olib keladi, bu esa skleroderma belgilari va alomatlariga olib keladi.

Kim skleroderma bilan kasallanadi?

Har bir inson skleroderma bilan kasallanishi mumkin; ammo ba'zi guruhlarda kasallikning rivojlanish xavfi yuqori. Quyidagi omillar sizning xavfingizga ta'sir qilishi mumkin.

• Jinsiy aloqa. Skleroderma ayollarda erkaklarnikiga qaraganda tez-tez uchraydi.
• Yoshi. Kasallik odatda 30 yoshdan 50 yoshgacha namoyon bo'ladi va kattalarda bolalarga qaraganda tez-tez uchraydi.
• Poyga. Skleroderma barcha irq va etnik guruhlarga ta'sir qilishi mumkin, ammo kasallik afro-amerikaliklarga jiddiyroq ta'sir qilishi mumkin. Masalan: 
  • Kasallik afro-amerikaliklarda evropalik amerikaliklarga qaraganda tez-tez uchraydi.
  • Skleroderma bilan og'rigan afro-amerikaliklar kasallikni boshqa guruhlarga qaraganda ertaroq rivojlantiradilar.
  • Afrikalik amerikaliklar boshqa guruhlarga qaraganda teri shikastlanishi va o'pka kasalliklariga ko'proq moyil.

Sklerodermaning turlari

• Mahalliy skleroderma teriga va uning ostidagi to'qimalarga ta'sir qiladi va odatda quyidagi turlardan biri yoki ikkalasi bilan namoyon bo'ladi:
  • Diametri yarim dyuym yoki undan ko'p bo'lishi mumkin bo'lgan morfey yoki skleroderma yamoqlari.
  • Chiziqli skleroderma - sklerodermaning qalinlashishi chiziq bo'ylab sodir bo'lganda. Odatda qo'l yoki oyoqqa tarqaladi, lekin ba'zida peshona va yuzga tarqaladi.
• Tizimli skleroderma, ba'zan tizimli skleroz deb ataladi, teri, to'qimalar, qon tomirlari va asosiy organlarga ta'sir qiladi. Shifokorlar odatda tizimli sklerodermani ikki turga ajratadilar:
  • Asta-sekin rivojlanib, barmoqlar, qo'llar, yuzlar, bilaklar va tizzalar ostidagi oyoqlarning terisini ta'sir qiladigan cheklangan teri sklerodermasi.
  • Diffuz teri sklerodermasi tezroq rivojlanadi va barmoqlar va oyoq barmoqlaridan boshlanadi, lekin keyin tirsak va tizzadan tashqari elka, magistral va sonlarga tarqaladi. Ushbu turdagi odatda ichki organlarga ko'proq zarar etkazadi.  

Skleroderma belgilari

Sklerodermaning belgilari skleroderma turiga qarab odamdan odamga farq qiladi.

Mahalliy skleroderma odatda ikkita turdan birida qalin, qattiq terining yamoqlarini keltirib chiqaradi.

• Morfeya terining yamoqlarini qattiq, oval shaklidagi yamoqlarga qalinlashishiga olib keladi. Bu joylar qizg'ish yoki ko'kargan qirrasi bilan o'ralgan sariq, mumsimon ko'rinishga ega bo'lishi mumkin. Dog'lar bir sohada qolishi yoki terining boshqa joylariga tarqalishi mumkin. Kasallik odatda vaqt o'tishi bilan faol bo'lmaydi, ammo sizda hali ham terining qora dog'lari bo'lishi mumkin. Ba'zi odamlarda charchoq paydo bo'ladi (charchoq hissi).
• Chiziqli sklerodermada qalinlashgan yoki rangli teri chiziqlari qo'l, oyoq va kamdan-kam hollarda peshonadan pastga tushadi.

Tizimli skleroderma, shuningdek, tizimli skleroz sifatida ham tanilgan, tez yoki asta-sekin rivojlanishi mumkin va nafaqat teri bilan, balki ichki organlar bilan ham muammolarni keltirib chiqarishi mumkin. Ushbu turdagi skleroderma bilan og'rigan ko'p odamlar charchoqni boshdan kechirishadi.

• Mahalliy teri sklerodermasi asta-sekin rivojlanadi va odatda barmoqlar, qo'llar, yuzlar, bilaklar va tizzalar ostidagi oyoqlarning terisiga ta'sir qiladi. Bundan tashqari, qon tomirlari va qizilo'ngach bilan bog'liq muammolarni keltirib chiqarishi mumkin. Cheklangan shaklda visseral ishtirok bor, lekin odatda diffuz shaklga qaraganda yumshoqroq. Mahalliy teri sklerodermasi bo'lgan odamlarda ko'pincha barcha yoki ba'zi alomatlar mavjud bo'lib, ba'zi shifokorlar ularni CREST deb atashadi, bu quyidagi belgilarni anglatadi:
  • Kalsifikatsiya, rentgen tekshiruvi bilan aniqlanishi mumkin bo'lgan biriktiruvchi to'qimalarda kaltsiy konlarining shakllanishi.
  • Raynaud fenomeni, qo'l yoki oyoqdagi kichik qon tomirlari sovuq yoki tashvishga javoban qisqarishi, bu esa barmoqlar va oyoq barmoqlarining rangini (oq, ko'k va / yoki qizil) o'zgartirishga olib keladi.
  • Qizilo'ngach disfunktsiyasi, qizilo'ngachning silliq mushaklari normal harakatini yo'qotganda paydo bo'ladigan qizilo'ngach (tomoq va oshqozonni bog'laydigan naycha) disfunktsiyasini anglatadi.
  • Sklerodaktiliya - bu terining qatlamlarida ortiqcha kollagenning cho'kishi natijasida barmoqlarning qalin va zich terisi.
  • Telangiektaziya, qo'llar va yuzlarda mayda qizil dog'lar paydo bo'lishiga olib keladigan mayda qon tomirlarining shishishi natijasida yuzaga keladigan holat.
• Diffuz teri sklerodermasi to'satdan paydo bo'ladi, odatda barmoqlar yoki oyoq barmoqlarida terining qalinlashishi. Keyin terining qalinlashishi tirsaklar va / yoki tizzalar ustidagi tananing qolgan qismiga tarqaladi. Ushbu turdagi ichki organlarga zarar etkazishi mumkin, masalan:
  • Ovqat hazm qilish tizimining istalgan joyida.
  • sizning o'pkangiz.
  • sizning buyraklaringiz.
  • Yuragingiz.

CREST tarixan mahalliylashtirilgan skleroderma deb atalgan bo'lsa-da, diffuz sklerodermasi bo'lgan odamlarda CREST belgilari ham bo'lishi mumkin.

Sklerodermaning sabablari

Tadqiqotchilar sklerodermaning aniq sababini bilishmaydi, ammo ular bu holatga bir nechta omillar yordam berishi mumkinligiga shubha qilishadi:

• genetik tarkibi. Genlar ba'zi odamlarda sklerodermani rivojlanish ehtimolini oshirishi va ularda mavjud bo'lgan skleroderma turini aniqlashda rol o'ynashi mumkin. Siz kasallikni meros qilib olmaysiz va u ba'zi genetik kasalliklar kabi ota-onadan bolaga o'tmaydi. Biroq, skleroderma bilan og'rigan odamlarning yaqin qarindoshlari umumiy aholiga qaraganda skleroderma rivojlanish xavfi yuqori.
• Atrof muhit. Tadqiqotchilar viruslar yoki kimyoviy moddalar kabi ba'zi atrof-muhit omillariga ta'sir qilish sklerodermaga olib kelishi mumkinligiga shubha qilishadi.
• Immun tizimidagi o'zgarishlar. Tanangizdagi g'ayritabiiy immunitet yoki yallig'lanish faolligi juda ko'p kollagen ishlab chiqarilishiga olib keladigan hujayra o'zgarishlariga olib keladi.
• Gormonlar. Ayollarda sklerodermaning ko'p turlari erkaklarnikiga qaraganda tez-tez uchraydi. Tadqiqotchilar ayollar va erkaklar o'rtasidagi gormonal farqlar kasallikda rol o'ynashi mumkinligiga shubha qilishadi.