Pemfigus

Pemfigusning umumiy ko'rinishi

Pemfigus - terida va og'iz, burun, tomoq, ko'z va jinsiy a'zolar ichida pufakchalar paydo bo'lishiga olib keladigan kasallik. Qo'shma Shtatlarda kasallik kam uchraydi.

Pemfigus - bu otoimmün kasallik bo'lib, unda immunitet tizimi terining yuqori qatlami (epidermis) va shilliq pardalardagi hujayralarga noto'g'ri hujum qiladi. Bunday kasallikka chalingan odamlar teri hujayralarini bir-biriga bog'laydigan desmogleinlarga, oqsillarga qarshi antikorlarni ishlab chiqaradilar. Ushbu bog'lanishlar buzilganda teri mo'rt bo'lib qoladi va uning qatlamlari orasida suyuqlik to'planib, pufakchalar paydo bo'lishi mumkin.

Pemfigusning bir nechta turlari mavjud, ammo asosiy ikkitasi:

• Pemfigus vulgaris, odatda teri va shilliq qavatlarga, masalan, og'izning ichki qismiga ta'sir qiladi.
• Pemfigus foliaceus, faqat teriga ta'sir qiladi.

Pemfigusni davolash mumkin emas, lekin ko'p hollarda uni dori vositalari bilan nazorat qilish mumkin.

Kim pemfigus bilan kasallanadi?

Agar sizda muayyan xavf omillari mavjud bo'lsa, pemfigus bilan kasallanish ehtimoli ko'proq. Bunga quyidagilar kiradi:

• Etnik kelib chiqishi. Pemfigus etnik va irqiy guruhlarda paydo bo'lsa-da, ayrim populyatsiyalar kasallikning ayrim turlari uchun ko'proq xavf ostida. Yahudiylar (ayniqsa, Ashkenazi), Hindiston, Janubi-Sharqiy Evropa yoki Yaqin Sharqdagi ajdodlar pemfigus vulgarisga ko'proq moyil.
• Geografik joylashuv. Pemfigus vulgaris butun dunyoda eng keng tarqalgan tur, ammo pemfigus foliaceus ba'zi joylarda, masalan, Braziliya va Tunisning ba'zi qishloq joylarida keng tarqalgan.
• Jins va yosh. Ayollarda pemfigus vulgaris erkaklarnikiga qaraganda tez-tez uchraydi va boshlanish yoshi odatda 50 dan 60 yoshgacha bo'ladi. Pemfigus foliaceus odatda erkaklar va ayollarga teng ta'sir qiladi, ammo ba'zi populyatsiyalarda ayollar erkaklarnikiga qaraganda ko'proq ta'sir qiladi. Pemfigus foliaceusning paydo bo'lish yoshi odatda 40 yoshdan 60 yoshgacha bo'lsa-da, ba'zi joylarda kasallik belgilari bolalik davrida paydo bo'lishi mumkin.
• Genlar. Olimlarning fikricha, ayrim populyatsiyalarda kasallikning yuqori darajasi qisman genetika bilan bog'liq. Masalan, ma'lumotlar shuni ko'rsatadiki, HLA deb ataladigan immunitet tizimi genlari oilasidagi ba'zi variantlar pemfigus vulgaris va pemfigus foliaceusning yuqori xavfi bilan bog'liq.
• Tibbiy preparatlar. Kamdan-kam hollarda pemfigus ba'zi antibiotiklar va qon bosimi dori-darmonlari kabi ba'zi dori-darmonlarni qabul qilish natijasida paydo bo'ladi. Tiol deb ataladigan kimyoviy guruhni o'z ichiga olgan dorilar ham pemfigus bilan bog'langan.
• Saraton. Kamdan kam hollarda o'smaning rivojlanishi, xususan, limfa tugunlari, bodomsimon bezlar yoki timus bezining o'sishi kasallikni qo'zg'atishi mumkin.

Pemfigus turlari

Pemfigusning ikkita asosiy shakli mavjud va ular pufakchalar paydo bo'ladigan teri qatlamiga va pufakchalar tanada joylashgan joyga qarab tasniflanadi. Teri hujayralariga hujum qiladigan antikorlarning turi ham pemfigus turini aniqlashga yordam beradi.

Pemfigusning ikkita asosiy shakli:

• Pemfigus vulgaris Qo'shma Shtatlarda eng keng tarqalgan turi hisoblanadi. Og'izda va boshqa shilliq qavatlarda, shuningdek terida pufakchalar hosil bo'ladi. Ular epidermisning chuqur qatlamlarida rivojlanadi va ko'pincha og'riqli bo'ladi. Kasallikning pemfigus avtonomikus deb ataladigan kichik turi mavjud bo'lib, unda pufakchalar birinchi navbatda kasıklarda va qo'ltiq ostida hosil bo'ladi.
• Barg pemfigusi kamroq tarqalgan va faqat teriga ta'sir qiladi. Epidermisning yuqori qatlamlarida pufakchalar hosil bo'lib, qichishish yoki og'riqli bo'lishi mumkin.

Pemfigusning boshqa noyob shakllariga quyidagilar kiradi:

• Paraneoplastik pemfigus. Ushbu turdagi og'iz va labda yaralar bilan tavsiflanadi, lekin odatda teri va boshqa shilliq pardalardagi qabariq yoki yallig'langan jarohatlar. Ushbu turdagi o'pkada jiddiy muammolar paydo bo'lishi mumkin. Bunday kasallikka chalingan odamlarda odatda shish paydo bo'ladi va agar o'simta jarrohlik yo'li bilan olib tashlansa, kasallik yaxshilanishi mumkin.
• IgA pemfigus. Ushbu shakl IgA deb ataladigan antikor turidan kelib chiqadi. Blisterlar yoki shishlar ko'pincha terida guruhlar yoki halqalarda paydo bo'ladi.
• dorivor pemfigus. Ba'zi dorilar, masalan, antibiotiklar va qon bosimi dori-darmonlari va tiol deb ataladigan kimyoviy guruhni o'z ichiga olgan dorilar pufakchalar yoki pemfigusga o'xshash yaralarni keltirib chiqarishi mumkin. Dori-darmonlarni qabul qilishni to'xtatganingizda pufakchalar va yaralar odatda yo'qoladi.

Pemfigoid - bu pemfigusdan farq qiladigan, ammo ba'zi umumiy xususiyatlarga ega bo'lgan kasallik. Pemfigoid epidermis va uning ostidagi dermisning birlashmasida bo'linishni keltirib chiqaradi, natijada chuqur qattiq pufakchalar paydo bo'ladi, ular osonlikcha buzilmaydi.

Pemfigusning belgilari

Pemfigusning asosiy belgisi terining va ba'zi hollarda og'iz, burun, tomoq, ko'z va jinsiy a'zolar kabi shilliq pardalarning pufaklanishidir. Pufakchalar mo'rt va yorilib ketishga moyil bo'lib, qattiq yaralarni keltirib chiqaradi. Teridagi pufakchalar birlashib, infektsiyaga moyil bo'lgan va ko'p miqdorda suyuqlik ishlab chiqaradigan qo'pol yamoqlarni hosil qilishi mumkin. Semptomlar pemfigus turiga qarab bir oz farq qiladi.

• Pemfigus vulgaris pufakchalar ko'pincha og'izda boshlanadi, ammo keyinchalik ular terida paydo bo'lishi mumkin. Teri shunchalik mo'rt bo'lib qolishi mumkinki, barmoq bilan ishqalanganda u parchalanib ketadi. Burun, tomoq, ko'zlar va jinsiy a'zolar kabi shilliq pardalar ham ta'sir qilishi mumkin.

  Pufakchalar epidermisning chuqur qatlamida hosil bo'ladi va ko'pincha og'riqli bo'ladi.

• Barg pemfigusi faqat teriga ta'sir qiladi. Blisterlar ko'pincha birinchi navbatda yuz, bosh terisi, ko'krak yoki orqa tomonda paydo bo'ladi, ammo vaqt o'tishi bilan ular tananing boshqa joylariga tarqalishi mumkin. Terining ta'sirlangan joylari yallig'lanishi va qatlamlar yoki tarozilar bo'lishi mumkin. Epidermisning yuqori qatlamlarida pufakchalar hosil bo'lib, qichishish yoki og'riqli bo'lishi mumkin.

Pemfigusning sabablari

Pemfigus - bu immunitet tizimi sog'lom teriga hujum qilganda paydo bo'ladigan otoimmün kasallik. Antikorlar deb ataladigan immunitet molekulalari qo'shni teri hujayralarini bir-biriga bog'lashda yordam beradigan desmogleinlar deb ataladigan oqsillarni maqsad qilib oladi. Ushbu aloqalar buzilganda teri mo'rt bo'lib qoladi va suyuqlik hujayralar qatlamlari orasida to'planib, pufakchalar hosil qiladi.

Odatda, immunitet tanani infektsiyalar va kasalliklardan himoya qiladi. Tadqiqotchilar immunitet tizimining o'z oqsillarini yoqishiga nima sabab bo'lganini bilishmaydi, ammo ular genetik va atrof-muhit omillari ishtirok etishiga ishonishadi. Atrof-muhitdagi biror narsa genetik moyilligi tufayli xavf ostida bo'lgan odamlarda pemfigusni qo'zg'atishi mumkin. Kamdan kam hollarda pemfigus o'simta yoki ba'zi dori vositalaridan kelib chiqishi mumkin.